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| SOCIEDADE GALEGADE NEUROLOXÍA | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Índice
| LÍPIDOS Y ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR E. Corredera García. Hospital do Meixoeiro. Vigo |
La asociación entre niveles elevados de lípidos y enfermedad vascular cerebral ha sido y es controvertida, probablemente porque no hay estudios en los que se evalúe como factor etiológico independiente de ictus los niveles elevados de colesterol, o mejor dicho, en los que se evalúe como variable primaria si el descenso de los niveles de colesterol conlleva una menor incidencia de eventos vasculares cerebrales. Por otra parte en algunos estudios y meta-análisis a la hora de analizar los resultados no hacen distinción entre ictus isquémico y hemorrágico ni entre subtipos de ictus isquémico (lacunar, embólico, aterotrombótico), cuyos mecanismos etiopatogénicos son totalmente distintos y por tanto no comparables. Más adelante comentaremos de forma resumida las conclusiones de los diferentes estudios y ahora vamos a analizar una serie de hechos fundamentales en la relación entre colesterol e ictus.
El primero de ellos es la propia fisiopatología de la placa de ateroma. Actualmente se considera que el primer paso de la aterogénesis es la disfunción endotelial causada por diferentes factores, entre ellos los de riesgo vascular tradicionalmente conocidos (HTA, tabaco, diabetes, etc.). En condiciones fisiológicas las lipoproteinas LDL que penetran en la pared del vaso a nivel subendotelial procedentes del torrente sanguíneo son eliminadas por un mecanismo de transporte en el que intervienen las lipoproteinas HDL. Cuando existe disfunción endotelial se produce, por una parte aumento de la permeabilidad de la pared vascular, lo que conlleva mayor penetración de LDL que excede las posibilidades del sistema de transporte del colesterol para devolverlo al torrente sanguíneo y por otra parte una auténtica reacción inflamatoria (acúmulo de linfocitos, monocitos, proliferación celular, esclerosis y neovascularización). El acúmulo de lípidos que permanecen largo tiempo en la pared celular y la reacción inflamatoria provocan una oxidación de las lipoproteinas LDL y los monocitos atraidos hacia la pared del vaso se cargan de lípidos, transformándose en macrófagos que contribuyen a oxidar todavía más las LDL. Finalmente los macrófagos cargados de LDL oxidadas (células espumosas) morirán, liberando los lípidos que forman el núcleo ateromatoso. Este núcleo ateromatoso de LDL oxidadas junto con otras sustancias tóxicas liberadas por la reacción inflamatoria lesionan y destruyen el endotelio vascular, dejando expuesto al contacto con la sangre el colágeno subyacente. Se crea así un estado protrombótico local con predisposición a la adhesión de plaquetas, que además de contribuir a la formación de trombos in situ, por medio de la liberación de factores de crecimiento, provoca proliferación de células musculares lisas de la capa media aumentando el tamaño de la placa de ateroma. Estas placas de ateroma son proclives a sufrir trombosis, lo que desencadena los episodios vasculares agudos.
Bien, como vemos, el colesterol ligado a las lipoproteinas LDL es un factor clave en el proceso de aterogénesis. Está bien demostrada además la relación específica entre niveles de colesterol elevados y desarrollo de placas ateromatosas carotídeas y a su vez que éstas son un factor de riesgo potente e independiente para el padecimiento de un ictus isquémico. Se ha demostrado también por ecografía carotídea que el tratamiento con el inhibidor de la hidroximetilglutaril-coenzima-A-reductasa pravastatina disminuye el grosor de las placas de ateroma carotídeas independientemente de los niveles de colesterol total previos.
A pesar de todos estos datos que parecen hacer evidente la relación directa entre hipercolesterolemia e ictus, ésta no se reflejaba en los estudios. Esta discordancia puede explicarse por varios factores. El primero es que no se tenían en cuenta a la hora de evaluar los resultados los diferentes tipos de ictus, incluso en algún estudio se señalaba un aumento del número de ictus hemorrágicos relacionado con niveles bajos de colesterol que contrarrestaría el supuesto descenso de ictus isquémicos. Posteriormente se ha visto que este aumento de hemorragias está a su vez asociado con hipertensión. Otro factor importante es que la mayoría de los estudios estaban diseñados para evaluar la incidencia de eventos vasculares coronarios y las conclusiones sobre eventos vasculares cerebrales eran secundarias. Además los resultados en cuanto a disminución de ictus isquémicos podían estar influenciados a su vez por la disminución de infartos cardioembólicos secundarios a la reducción de infartos de miocardio. A pesar de ello en los últimos estudios y meta-análisis si se ha demostrado una reducción significativa de ictus isquémicos aterotrombóticos en pacientes tratados con estatinas y que habían sufrido un infarto de miocardio o una angina inestable. Esta reducción del riesgo relativo de ictus alcanzaba hasta un 30% respecto a los no tratados y superaba en algunos casos a la prevención obtenida respecto a los eventos coronarios. No se sabe con certeza si este beneficio se obtendría también en pacientes con infarto cerebral o accidente isquémico transitorio previo o en pacientes con aterosclerosis asintomática, o sea, en prevención primaria.
Hay un último factor a tener en cuenta y es que la reducción del riesgo relativo de ictus se ha obtenido en pacientes tratados con estatinas y no en cambio en pacientes tratados con otras medidas hipolipemiantes (dieta, resinas, fibratos),por lo que probablemente más que el descenso del colesterol total (más acusado con estatinas que con las demás medidas) influya el cambio del perfil lipídico, con descenso del colesterol LDL, descenso de triglicéridos y aumento del colesterol HDL. Además se postulan otros mecanismos por los que las estatinas disminuirían el número de ictus: cambios en la composición y aumento de la estabilidad de la placa de ateroma, disminuir los ictus como epifenómeno de la reducción de IAM, efecto vasodilatador indirecto, disminución de la trombogénesis, etc.
En cuanto al papel de los triglicéridos en el desarrollo de ictus todavía es más controvertido. La hipertrigliceridemia se acompaña habitualmente de niveles elevados de lipoproteinas LDL y niveles bajos de lipoproteinas HDL y las medidas encaminadas a disminuir los triglicéridos generalmente aumentan las HDL y disminuyen otros factores protrombóticos como el fibrinógeno, lo que podría explicar parte de su efecto beneficioso. No obstante la hipertrigliceridemia en si misma parece crear un estado procoagulante a través del aumento de niveles de factores de la coagulación como el factor I, VII, VIII, X y disminuir la actividad del activador del plasminógeno.
Con todos estos datos parece recomendable tratar con estatinas a aquellos pacientes con episodios coronarios previos o con ictus isquémicos previos o AIT de presumible origen aterotrombótico (no cardioembólicos ni lacunares hipertensivos), sobretodo si tienen un perfil lipídico de riesgo (hipercolesterolemia franca o LDL elevado y HDL bajo). En prevención primaria estaría indicado en pacientes con asociación de múltiples factores de riesgo vascular además de hipercolesterolemia y en pacientes jóvenes con estenosis carotídea mayor del 50%. En cuanto a la hipertrigliceridemia estaría indicado tratarla en pacientes con aterosclerosis demostrada, teniendo en cuenta que las medidas que disminuyen el nivel de triglicéridos (pérdida de peso, restricción calórica, ejercicio físico, abstención de alcohol y tabaco) disminuyen el riesgo cardiovascular independientemente del efecto sobre el nivel de triglicéridos.
BIBLIOGRAFÍA:
- H.D.White, R.J.Simes et al. Pravastatin therapy and the risk of stroke. The New England Journal of
Medicine 2000; 343 (5): 317 – 326.
- J. Marta – Moreno, C. Echeandia et al. Estatinas ( inhibidores de la HMG-CoA reductasa), colesterol e
ictus. Revista de Neurología 1998; 27 (159): 827 – 830.
- Kishore J. Harjai. Potential new cardiovascular risk factors: left ventricular hypertrophy, Homocysteine,
Lipoprotein(a), Triglycerides, Oxidative stress and fibrinogen. Annals of Internal Medicine, 1999; 131 (5) 376 – 386.
| DETECCIÓN PRECOZ DEL DETERIORO COGNITIVO
R. Pego Reigosa. Complexo Hospitalario Xeral-Calde. Lugo |
La demencia es un proceso orgánico cerebral que afecta predominantemente a personas de edad avanzada, de importancia creciente debido a un aumento de las expectativas de vida y al consecuente incremento de la longevidad en los países desarrollados. La elevada prevalencia de la demencia constituye un problema sociosanitario de primer orden. El diagnóstico correcto de la demencia es fundamental, ya que conlleva la posibilidad de identificar aquellas que son tratables y de enlentecer el proceso en otros casos.
Existen diversas definiciones de demencia. De ellas las más utilizadas actualmente son la del DSM- IV y la del CIE-10 (ver tablas 1 y 2). Ambas establecen como condición necesaria en todos los casos la existencia de una alteración de la memoria, por lo que quedarían excluídos, al menos en fases iniciales, los procesos en los que la pérdida de memoria no constituye una manifestación precoz. Esto sucede en algunas demencias como la enfermedad de Pick o la afasia primaria progresiva. Por este motivo, algunos autores han propuesto criterios alternativos en los que la alteración de la memoria puede estar presente inicialmente o no y que tienen en cuenta la heterogeneidad clínica y topográfica de las demencias. Según estos autores, para que exista demencia, deben existir alteraciones en al menos tres de estas áreas: lenguaje, memoria, capacidades visuoespaciales, personalidad y capacidades cognitivas (abstracción, cálculo, juicio, funciones ejecutivas).
Déficit cognitivo múltiple que incluye: A. Alteración de la memoria. B. Alguno de los siguientes: afasia, apraxia, agnosia, déficit de capacidades ejecutivas. C. Alteración en actividades ocupacionales y/o sociales. D. Déficit con respecto a la situación previa. E. Evidencia clínica o de laboratorio de trastorno orgánico. Las alteraciones anteriores no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirio. | 1. Deterioro de la memoria, verbal o no verbal. Leve, moderado, grave. 2. Déficit de la capacidad intelectual caracterizado por deterioro del pensamiento y de la capacidad de procesar la información. Leve, moderado, grave. 3. Ausencia de obnublación de la conciencia. 4. Deterioro del control emocional, motivación o dcambio del comportamiento. Los apartados 1 y 2 deben estar presentes desde, al menos, seis meses antes. |
Por todo lo reseñado anteriormente es importante un diagnóstico precoz del deterioro cognitivo de cara a realizar un tratamiento etiológico si es posible o bien para administara algunos de los nuevos fármacos que existen en el mercado para tratar la enfermedad de Alzheimer. Para ello se debe realizar inicialmente una historia clínica y un examen neurológico y general. El síntoma que motiva la consulta con mayor frecuencia es la alteración de memoria para hechos recientes. A menudo esta es detectada por los familiares del paciente con demencia y, como suele suceder en la enfermedad de Alzheimer, suele minimizarse o pasarse por alto por parte del propio enfermo. Es fundamental obtener toda la información posible del familiar sobre aspectos como la dificultad para recordar hechos recientes, olvido del nombre de familiares y personas allegadas, dificultad para encontrar las cosas, problemas con el manejo del dinero, alteraciones en el lenguaje, desorientación espacial, errores al vestirse, disminución del rendimiento en sus ocupaciones habituales (hogar o trabajo), etc. También es importante recoger los posibles cambios de carácter, irritabilidad, ideas paranoides o alucinaciones. Aunque la evaluación de la existencia de depresión requiere el uso de una escala adecuada, como la de Hamilton, se debe preguntar por cambios en el estado de ánimo, apatía, tristeza, alteraciones del sueño, etc. A veces el inicio de la demencia es por otros síntomas como disminución de la fluidez verbal o alteraciones visuoespaciales. Todos los déficits cognitivos de un paciente deben de valorarse siempre tomando como referencia la actividad previa del sujeto (no es lo mismo valorar un deterioro en un sujeto con nivel cultural alto, que en uno con bajo nivel). Es importante además la forma de comienzo de la demencia ya que los procesos degenerativos son más lentos y un curso agudo o subagudo descartaría prácticamente una enfermedad de Alzheimer.
Evidentemente, en el estudio de un paciente con deterioro cognitivo debe de realizarse una exploración neurológica y una exploración general. Los datos de este examen no apoyan ni descartan el diagnóstico de demencia pero nos pueden orientar hacia otras entidades distintas al Alzheimer como la demencia con cuerpos de Lewy difusos o la parálisis supranuclear progresiva. Es importante el examen neuropsicológico. El test más utilizado es el mini-mental test de Folstein (MMT), que sería el de elección en un primer contacto con el paciente, para, posteriormente, en algunos casos completar el estudio con otros tests más complejos como el examen cognitivo de Cambridge, el CERAD o el test de Barcelona en la consulta especializada. El MMT es, como hemos dicho, el más utilizado y engloba los siguientes items: orientación, atención, memoria, lenguaje y praxis. Una puntuación por debajo de 24 se ha considerado como indicativa de demencia. Sin embargo, han de tenerse en cuenta determinados aspectos como la edad y el grado de escolaridad, que pueden modificar los resultados. Por otro lado, algunos sujetos con demencia incipiente y nivel intelectual elevado pueden puntuar por encima del punto de corte. Una puntuación final baja no indica necesariamente un deterioro global y una falta de atención o una alteración exclusiva del lenguaje pueden ser causa de unos resultados deficientes. En la evaluación de la enfermedad de Alzheimer los apartados más útiles son la orientación, el recuerdo de las tres palabras y el dibujo. El MMT tiene otros inconvenientes. Por ejemplo, es bastante insensible a alteraciones cognitivas circunscritas como las que aparecen en las demencias de inicio focal. También en pacientes con demencia muy avanzada y una puntuación muy baja a menudo no es posible valorar nuevos cambios en ulteriores evaluaciones. A pesar de todo esto si un paciente es traído a la consulta para evaluación por deterioro cognitivo (casi siempre quejas de pérdida de memoria) debe de utilizarse siempre después de una historia clínica detenida y de una exploración física completa. Por último, hay una serie de pruebas que deben realizarse en todo paciente con sospecha de demencia de cara a descartar lo que se conoce como “demencias tratables” (alteraciones metabólicas, infecciones, tumores, hidrocefalia, hematoma subdural, etc). De forma sistemática habría que solicitar: hemograma, bioquímica general, vitamina B12, pruebas tiroideas, serología luética y TC y/o RM cerebrales. Serían optativas en casos particulares el examen de LCR, el SPECT cerebral, el VIH y un estudio genético. En cualquier caso, muchas de ellas son más susceptibles de ser realizadas en la consulta especializada.
| PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
G. Ozaíta Arteche. Compexo Hospitalario Cristal-Piñor. Ourense |
Introducción
La parálisis facial periférica o parálisis de Bell es la afectación de mayor prevalencia de las del
sistema nervioso periférico, calculándose en 6,4 por 1000 habitantes/año, con una incidencia que va
aumentando a lo largo de los diferentes grupos de edad. Afecta tanto a hombres y a mujeres, sin que
haya diferencias en cuanto a la incidencia por sexos. En un 7% de los casos puede haber recurrencia.
Si bien no condiciona un riesgo para la persona en cuanto a vida, es una afectación llamativa debido
a la importancia que en nuestra especie tiene la función mímica facial y a lo expuesto de las
manifestaciones.
Anatomía
El nervio facial es el séptimo nervio craneal. Es un nervio de origen embriológico en el segundo arco
branquial y tiene su origen en un grupo de motoneuronas que se encuentran en el tronco del encéfalo,
a nivel de la protuberancia. Tiene un breve recorrido intracraneal, desde la cara anterior de la
protuberancia hasta el peñasco, en el que entra por el conducto auditivo interno, y discurre por ese
canal, haciendo un recorrido curvo por dentro de ese estuche óseo, para salir del mismo en la base
del cráneo por el agujero estilomastoideo. En su porción extracraneal, el nervio atraviesa la glándula
parótida, y se divide en dos ramas principales (superior e inferior) para proporcionar inervación a la
musculatura facial.
Su función es esencialmente motora, inervando a la musculatura facial, si bien tiene también una
función sensorial a nivel auricular y gustativo, y una función vegetativa parasimpática
preganglionar (glándulas lacrimal y salivares).
Etiología
La etiología de la parálisis facial es desconocida en la mayor parte de las ocasiones. Clásicamente
se denominaba a esta enfermedad parálisis facial “a frígore”, es decir, por el frío, si bien nunca se
ha demostrado que haya una relación causa-efecto entre el frío y esta afectación.
Se considera que la parálisis facial es de origen inflamatorio, pero no se ha podido relacionar de
forma clara con un agente infeccioso determinado. Se ha encontrado una asociación con virus
varicela-zoster, herpesvirus 6, borrelia, pero la mayoría de los casos no muestran una asociación
consistente.
Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico
Es frecuente (aproximadamente en el 50% de los casos) que previamente a la parálisis, o
coincidiendo con el inicio de la misma, la persona presenta dolor localizado sobre región mastoidea
del lado paralizado. A parálisis alcanza la mayor afectación entre 3 y 72 horas desde su inicio.
Las manifestaciones más claras se deben a la pérdida de movimiento de los músculos faciales de la
mitad de la cara, tanto de la mitad superior como de la inferior. Se aprecia la existencia de una
afectación facial unilateral, manifestada con pérdida de las funciones correspondientes a la
inervación motora de los músculos de la cara. El paciente presenta una incapacidad para el cierre
voluntario del ojo, hay pérdida de los pliegues frontales de ese lado, y en la mitad inferior de la cara,
se aprecia la parálisis del orbicular de los labios en la mitad correspondiente, con desviación de la
comisura bucal y pérdida de fuerza para el cierre, con un dato típico que es la imposibilidad para
silbar (pues se escapa el aire por la comisura paralizada). Esta afectación tanto de la mitad superior
como de la inferior de la cara sirve para el diagnóstico diferencial de las parálisis faciales: en caso
de afectación de la primera neurona (lesión cerebral, como un ACV hemisférico) se afecta la mitad
inferior de la cara, mientras que en caso de lesión de nervio periférico hay afectación de la totalidad
de la musculatura facial.
Debe asegurarse en la exploración clínica que las manifestaciones deficitarias que apreciamos en el
paciente corresponden exclusivamente a afectación del nervio facial, no existiendo manifestaciones
de estructuras de cerebro, tronco, cerebelo ni otros nervios craneales.
Además de las manifestaciones motoras, y teniendo en cuenta las funciones del nervio facial, pueden
producirse alteraciones de la audición en el lado afecto (en un tercio de los pacientes), así como
aumento del lagrimeo y, raramente, trastornos del gusto.
Dentro del diagnóstico ha de mencionarse el papel de los estudios neurofisiológicos. En el estudio de
EMG puede apreciarse la existencia de denervación en los músculos correspondientes, y sirve para
diferenciar defectos de conducción de denervación por interrupción de las fibras nerviosas.
Se ha de hacer diagnóstico diferencial de esta enfermedad con otras causas de parálisis facial, como
son Sarcoidosis, enfermedad de Lyme, Herpes Zoster (síndrome de Ramsay Hunt). Si la parálisis es
bilateral se debe plantear la posibilidad de síndrome de Guillain-Barré, miastenia, y más raramente
síndrome de Melkersson, síndrome de Möbius o miopatía.
Tratamiento
El tratamiento de la parálisis facial periférica puede ser entendido desde varios puntos de vista. Por
una parte está el tratamiento de la propia parálisis facial y por otra parte está el tratamiento de las
complicaciones, especialmente a nivel ocular, que se derivan de la pérdida de función de la
musculatura facial.
El tratamiento médico se ha basado en el uso de esteroides, por su efecto antiinflamatorio; se ha
barajado el uso de prednisona a dosis de 1 mg/Kg aproximadamente (o su equivalente en metil-
prednisolona) por períodos cortos. Se recomienda que la utilización de esteroides se haga en la
primera semana desde que se inició el cuadro.
Se ha recomendado la utilización de complejos vitamínico de grupo B, si bien no hay ninguna
evidencia que apoye su empleo.
Se ha barajado la utilización de tratamiento quirúrgico, consistente en la liberación quirúrgica del
nervio a su paso por el estuche óseo que es el peñasco, pero es una técnica muy agresiva y no hay
evidencia de que sea más eficaz que las medidas de tratamiento médico.
Una de las manifestaciones de la parálisis facial periférica es la imposibilidad para el cierre de los
párpados, y ello hace que el ojo esté expuesto a agentes externo (menor parpadeo) y que se pierda la
función lubricante de la lágrima, especialmente durante el sueño. Se ha de procurar proteger
mecánicamente el ojo, por ejemplo mediante lentes al salir a la calle, y mediante un apósito que
mantenga los párpados cerrados durante la noche. Es también recomendable la utilización de una
solución que haga efecto lubricante, como son las lágrimas artificiales (metilcelulosa) o suero salino.
La recuperación completa se produce en aproximadamente el 80% de los pacientes tras dos meses
de evolución. Puede que ocurran reinervaciones anómalas, que se manifiesten como sincinesias (el
movimiento de un grupo muscular implica movimiento de otros grupos), o bien espasmo hemifacial.
También puede ocurrir que se reinerve la glándula lacrimal con fibras de destino salivar,
produciéndose lagrimeo en relación con ensalivación, dando lugar al fenómeno de las lágrimas de
cocodrilo.
| SIGNOS DE ALARMA EN LA CEFALEA
R. Leira Muiño. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago |
La cefalea es uno de los síntomas más frecuentes que se presentan en la consulta médica. Aunque la causa de la cefalea puede ser muy variada (se reconocen más de 150 causas posibles), la gran mayoría de ellas a las denominadas cefaleas primarias (fundamentalmente migraña y cefalea de tensión). Estas formas de cefalea suelen ser, en general, de fácil diagnóstico, ya que éste se basa en unos criterios clínicos sencillos y la existencia de una exploración física general y neurológica normal. Sólo de forma ocasional es necesario realizar exploraciones complementarias para excluir la existencia de una lesión craneal responsable de la cefalea. Sin embargo, en ciertas ocasiones, se presentan en la consulta pacientes con cefalea, cuyo cuadro clínico no es típico, se presenta de forma tardía, se acompaña de manifestaciones clínicas o se descubren en la exploración neurológica alteraciones que sugieren la existencia de una cefalea secundarias. Son los denominados síntomas y signos de alarma. Brevemente, revisaremos los más importantes:
1. cefalea de aparición súbita
La cefalea de aparición súbita, generalmente en un paciente sin antecedentes de cefalea, constituye
una de las situaciones clínicas más preocupantes, tanto para el paciente como para el médico. Esta
situación clínica exige un diagnóstico y tratamiento rápidos. En su diagnóstico diferencial se
incluyen entidades benignas como la migraña, pero también pueden puede ser la forma de
presentación de enfermedades más graves como la hemorragia subaracnoidea, hemorragia cerebral
intraparenquimatosa, la meningitis, o diversas causas que condicionan un síndrome de hipertensión
endocraneal. La exploración neurológica con especial énfasis en la búsqueda de rigidez de nuca y
signos meníngeos y signos neurológicos focales es fundamental. La TC Cerebral (junto al estudio de
LCR, cuando esté justificado) constituye la principal exploración complementaria a realizar en estos
casos.
2. Cefalea de aparición tardía
La aparición de cefalea, por primera vez, después de los 40 años debe alertar al médico y obliga a
realizar un correcto estudio del paciente. Aunque es cierto que en casos aislados la migraña puede
presentarse por primera vez de forma tardía, es más cierto que el desarrollo de lesiones cerebrales
tiene mayor incidencia a partir de esta edad. Por los tanto, como normal general, sería recomendable
solicitar una consulta neurológica a los pacientes mayores de 40 años sin antecedentes de cefalea que
desarrollan cefalea de forma aguda o subaguda. Con frecuencia se hace necesario realizar una TC
Cerebral y otras exploraciones complementarias para abordar el diagnóstico diferencial de esta
forma de cefalea que incluye entidades tan diversas como el tumor cerebral, hematoma subdural,
hidrocefalia, etc.
La cefalea que aparece en el anciano (mayores de 65 años) constituye siempre un motivo de
preocupación. La principal entidad a excluir en este grupo de pacientes es la arteritis temporal. Aún
cuando la cefalea no se acompañe de otros síntomas típicos de la enfermedad (astenia, febrícula,
claudicación mandibular, etc.), es preciso realizar un análisis de sangre con VSG (principal
marcador biológico de la arteritis temporal). Otras entidades a considerar en este grupo de edad son
la cefalea hípnica, enfermedad cerebrovascular, cefaleas inducidas por fármacos y cefaleas
asociadas a enfermedades sistémicas.
3. Cefaleas que se agravan con el sueño o la actividad física o maniobras de Valsalva
Se incluyen en este apartado todas aquellas cefaleas que se agravan o empeoran con la actividad
física (ejercicio) o con las maniobras de Valsalva (tos, estornudo, defecación, coito, etc). Se trata de
un grupo heterogéneo de cefaleas que abarcan desde cefaleas primarias (migraña), hasta un amplio
grupo de cefaleas secundarias a lesiones cerebrales (vasculares, tumorales,..). Uno de los principales
diagnósticos diferenciales en este grupo es la cefalea de localización occipital que empeora con el
esfuerzo o maniobras de provocación. El grupo miscelánea de cefaleas provocadas, la cefalea
punzante idiopática son, en ocasiones difíciles de diferenciar de la cefalea provocada por un
síndrome de hipertensión endocraneal o una malformación de Chiari. El estudio de neuroimagen (TC
o RM Cerebral) son necesarios con gran frecuencia.
La cefalea que se presenta o se agrava con el sueño puede ser debida a una cefalea en racimos o una
hemicránea paroxística, aunque también puede ser provocada por una cefalea hípnica o un síndrome
de hipertensión endocraneal.
4. cefalea progresiva
En general, la cefalea que sigue un curso progresivo es siempre un signo de alarma y suele
relacionarse con una cefalea secundaria a lesión intracraneal. Esta situación clínica obliga
necesariamente a la realización de una prueba de neuroimagen para excluir o confirmar esta
posibilidad. Existe una situación clínica que puede ser incluida en este grupo y que se presenta con
elevada frecuencia en la práctica clínica: la transformación de una cefalea episódica (migraña o
cefalea de tensión) en una cefalea crónica diaria con o sin consumo elevado de analgésicos.
5. cefalea que se acompaña de síntomas o signos de focalidad neurológica o de irritación
meníngea
Esta situación constituye, sin lugar a dudas, el mayor motivo de alarma para el paciente y para el
médico de asistencia primaria. En este grupo de cefaleas cabe distinguir dos grandes grupos: el
grupo de pacientes que presentan por primera vez esta situación y, por el otro, el grupo de pacientes
que presenta esta situación clínica de forma recurrente.
Cuando el paciente se presenta por primera vez con cefalea asociada a signos neurológicos es
obligada la consulta neurológica y con frecuencia la realización de neuroimagen. Existen cefaleas
primarias que se acompañan de signos neurológicos: alteraciones visuales, sensitivas o motoras
pueden presentarse en la migraña con aura, signos de disfunción del territorio vertebrobasilar en la
migraña basilar y síndrome de Horner en la cefalea en racimos. Frente a estas entidades benignas
está un amplio grupo de entidades clínicas que pueden presentarse en la consulta con cefalea
asociada a signos neurológicos. La enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica se puede
presentar así y, en ocasiones, es difícil realizar el diagnóstico diferencial ente una migraña con aura
y un ataque isquémico transitorio, fundamentalmente en el primer episodio.
La cefalea asociada a manifestaciones neurológicas debe ser siempre motivo de consulta al
neurólogo. Prácticamente todos estos casos precisan la realización de exploraciones
complementarias para excluir o confirmar lesión cerebral subyacente. Sólo aquellos pacientes con
una historia conocida de migraña con aura pueden continuar su seguimiento habitual en la consulta
del médico de asistencia primaria a pesar de la recurrencia de las manifestaciones neurológicas.
| MAREOS: CONSIDERACIONES CLÍNICAS, DIFICULTAD DIAGNÓSTICA Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
M. Macías Arribí. Complexo Hospitalario A. Marcide-Novoa Santos. Ferrol |
La expresión "me mareo" es algo muy frecuente en las consultas de atención primaria y también en
especializada, sobre todo en cardiología, medicina interna, neurología, O.R.L. En muchas ocasiones
es difícil averiguar en que consiste ese mareo, por diversas causas, dificultad para encontrar las
palabras apropiadas para definir bien la sensación y aún encontrándolas, a veces estas sensaciones
son "raras" y no hay una palabra que lo describa.
Ante esta dificultad, la consulta de un paciente que se marea debe abordarse desde diversos aspectos
ya en la anamnesis, que, siendo correcta y completa, en muchas ocasiones tendremos ya certeza de
cual puede ser el origen de sus molestias.
¿Qué es un mareo?
Podríamos definirlo como una sensación de inestabilidad inespecífica sin otro tipo de
síntomas, sin embargo en muchas ocasiones puede estar acompañado de otro tipo de sintomatología
que el paciente no cuenta por no darle importancia, porque él no es consciente o porque tiene varios
tipos de mareos.
Tipos de mareo según su origen o causa
Cualquier mareo, teniendo presentes las posibles causas que a continuación se exponen, haciendo
un interrogatorio dirigido y, muy necesario, hablando con un familiar o alguien que haya visto, él
ó los episodios, suele ser relativamente fácil de averiguar el origen y ya con la exploración general
del paciente y a veces simplemente con la observación de la marcha podemos tener muchas pistas.
1. Cardiogénico
Suele ser de presentación brusca, y no suele ser mareo sino una clara perdida de conocimiento de
poca duración ( segundos) con recuperación total posterior no existe ni cansancio, sueño, cefalea o
mareo posterior durante un tiempo, que cuentan algunos pacientes después de una perdida de
conocimiento. La mayoría en estas ocasiones con la auscultación cardiaca y un electrocardiograma
es suficiente para hacer el diagnostico.
2. Otológico
En muchas ocasiones el paciente cuando se marea demanda ir al Otorrino por que sabe que el
vértigo depende de esta especialidad. Pero está bien definido el mareo de origen otológico, que es el
vértigo verdadero, no la sensación de" parecen que se mueven las cosas" sin llegar a objetivarse. Un
vértigo es la sensación de giro de objetos real, es un cuadro muy aparatoso con gran afectación del
paciente, nistagmus y desde luego una exploración neurológica absolutamente normal. En algunas
ocasiones hay que actuar con cautela ya que puede ser el debut de un problema vascular cerebral de
la fosa posterior o un proceso expansivo, esto nos lo daría la evolución en las horas o días siguientes.
3. Ortostático
Se define como sensación de inestabilidad en relación con los cambios bruscos posturales y con la
bipedestación. Tiene diversas causas:
Farmacológico: sobre todo en pacientes ancianos que toman hipotensores y/o tienen alguna
disregulación del sistema nervioso autonómico. Solo con la medición de la tensión arterial en
decúbito y bipedestación puede ser suficiente para el diagnostico.
Afectación del seno carotideo: no es un problema muy frecuente pero si debemos tenerlo presente
por existir la solución con la implantación de un marcapasos.
Otros: algunos pacientes con enfermedades que afectan a diversos órganos tienen alteración del
sistema nervioso autonómico, por ejemplo diabéticos de larga evolución, también en algunas
enfermedades neurológicas pero me remito al apartado siguiente.
4. Neurológico
También en los mareos de este origen por medio de una buena historia clínica y en ocasiones con la
información del familiar podemos orientarnos hacia un diagnostico correcto. Debemos definir bien
el tipo de mareo, si existe perdida de conocimiento o desconexión del medio, desde cuando se
presentan, cuanto duran etc. Pueden ser varios los orígenes:
Epiléptico: el mareo es de poca duración ( segundos/minutos) con cansancio y sueño posterior, en
muchas ocasiones el paciente tiene desconexión aunque él puede no ser consciente de esto, por lo que
es importante la información de quien lo haya visto en ese momento, en ocasiones eso no es posible
pero podemos utilizar otros "trucos" como el numero de episodios y cada cuanto tiempo. Las crisis
comiciales suelen tener una presentación en brotes, por ejemplo, varios mareos en uno o varios días
y luego asintomático durante un tiempo, el cansancio posterior al episodio es típico de las crisis. Aún
así, es difícil en ocasiones, por existir cierto trastorno autonómico, ansiedad asociada etc.
interpretándose como de origen psicógeno, tardando en hacer el diagnostico correcto o instaurando
el tratamiento antiepiléptico empíricamente viendo la respuesta clínica. Ante estas dificultades
puede uno preguntarse, ¿ porque todas estas dudas si ya con el electroencefalograma podemos
saberlo?, en ocasiones el electro es normal por estar el foco epiléptico muy profundo y no recogerlo
con electrodos de superficie o por existir solo alteraciones en el momento critico.
Autonómico: en pacientes con algunas enfermedades neurológicas es típica esta alteración, como
en la E. de Parkinson, Atrofia multisistémica, Parálisis supranuclear progresiva y algunas
neuropatías primarias o secundarias que cursan con afectación del s. n. autonómico, siendo todas
ellas, excepto la E. de Parkinson, poco frecuentes.
Vascular: una característica es la presentación brusca, suele tener déficits asociados, como
diplopía, alteración de la marcha con lateropulsión, ataxia etc. existe cierta creencia de que todo
paciente con una perdida de conocimiento brusca puede ser un accidente isquémico transitorio, esto
en poquísimas situaciones es verdad ya que si alguien por un evento vascular sufre perdida de
conocimiento el área de isquemia es muy importante por lo que difícilmente puede recuperar en
pocos minutos u horas.
Una posibilidad que puede ocurrir en algunas ocasiones es la presentación de mareo inespecífico sin
otros síntomas asociados aparentemente, pero que en la exploración encontramos una alteración
campimétrica o un déficit motor en el lado no dominante, ósea algo que el paciente no detectó. Por
lo que siempre debe ser un signo de alerta un mareo de reciente comienzo.
5. Psicógeno
Es la causa más frecuente de mareos en cualquier consulta, debemos ser muy cautelosos ya que al
ser los más habituales podemos correr el riesgo de equivocarnos con la causa siendo en teoría muy
molesto para el paciente pero quizá el menos peligroso desde el punto de vista de secuelas o
irreversibilidad. La sintomatología es inespecífica no suele concordar con ningún tipo de síndrome
o localización de lesión en una estructura neurológica, en ocasiones son pacientes que se quejan de
“las cervicales” en relación con contractura de musculatura del cuello de forma crónica. Un aspecto
importante que debemos tener en cuenta es que muchos de estos pacientes mejoran con ansiolíticos
lo cual podría ser una forma de diagnostico pero no debemos olvidar que quien tiene patología
neurológica que provoque mareos puede notar ansiedad y mejoraría con estos fármacos dificultando
el diagnóstico correcto.
| ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES
J.R. Rodríguez Álvarez. Complexo Hospitalario de Pontevedra. |
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (EC-J) y su nueva variante ligada a la Encefalopatía
Espongiforme Bovina (EEB), constituyen los dos ejemplos más conocidos de las Encefalopatías
Espongiformes Trasmisibles (EET, o bien TSE en su versión inglesa), o más propiamente
enfermedades por mecanismo priónico.
Este grupo de enfermedades han suscitado un gran interés científico, al ligarse a un nuevo
mecanismo patogénico, que además de ser debido a un cambio en la estructura terciaria de una
proteína celular, puede suceder de forma espontánea, trasmisible (por contagio yatrógeno o
interespecies) y también hereditaria (Tabla 1). Además tiene una gran repercusión social, no exenta
de alarma, debida a la posibilidad de trasmisión interespecies que se ha revelado con la aparición de
la nueva variante ligada a la EEB.
Enfermedades causadas por Priones. Patogenia.
La proteína prion (PrP) es una sialoglicoproteína codificada por un gen localizado en el cromosoma
20 en los humanos que se expresa en las células nerviosas y células de estirpe linfoide; y cuya
presencia es indispensable para el desarrollo de las formas hereditarias o transmisibles de EET
(cepas de ratones geneticamente inducidas para no expresar PrPc permanecen inmunes a la
transmisión). No se conoce la función de la PrP, pero su ausencia da lugar a pérdida neuronal a nivel
del cerebelo, en ratones transgénicos privados de la misma.
La PrP normal (PrPc) se mantiene unida a los fosfolípidos de la membrana celular mediante un
enlace covalente. Sin embargo la proteína patológica (PrPsc) se encuentra internalizada en la
membrana, y debido a una modificación en su estructura terciaria (de helicoidal pasa a plegada) se
vuelve proteasa resistente. La proteína alterada sustituye a la normal, al inducir un cambio de ésta
hacia la forma plegada. Se produce un acúmulo de prion anómalo en los lisosomas de la célula y esto
conduce a la muerte celular.
Se pueden producir cambios espontáneos de conformación terciaria, postraslación, hacia formas
PrPsc que actuarían como motor de ignición, responsable de casos esporádicos. Mutaciones
genéticas y por tanto transmisibles provocan cambios puntuales en la secuencia de aminoácidos, que
pueden proteger o facilitar la conversión en PrPsc (susceptibilidad diferente a la infección para cada
individuo y existencia de enfermedades hereditarias). Hay un polimorfismo en el codon 129, donde
un cambio de ATG por GTG da lugar a una sustitución de metionina por valina. La susceptibilidad
a padecer la enfermedad varía según que las personas sean metionina o valina en el codon 129 y si
son homocigotas para este polimorfismo. Así los casos asocidos a EEB, son homocigotos Met-Met.
En el Creutzfeldt-Jacob predomionan los homocigotos Met-Met o Val-Val. Una mutación puntual
(Ej. En el codon102) se comporta como Creutzfeldt-Jacob o como Gerstman-Straussler según el
polimorfismo 129. Es posible, por tanto, que una mutación genética aumente la tasa de conversión
espontánea a PrPsc, o bien que predisponga a la infección.
Enfermedad de Cretzfeldt- Jacob y nueva variante ligada a EEB
La enfermedad de C-J tiene una incidencia aproximada de 1 caso por millón de habitantes y año.
Descrita ya en la década de los veinte como enfermedad esporádica que representa el 90% de los
casos, posteriormente se identificaron casos hereditarios ligados a mutaciones puntuales de la
proteína prion en distinros codones (102, 105, 117, 145, 180, 217, 232). En los años 70 hubo un
acúmulo de casos de origen yatrógeno, en relación con el uso de extractos de hipófisis procedentes
de enfermos, para tratamiento con hormona de crecimiento, y con el uso neuroquirúrgico de parches
de duramadre, o el trasplante de córneas procedentes de enfermos.
Se estima que tiene un periodo de incubación de 10 a más de 30 años. Suele iniciarse con un cuadro
de astenia, alteraciones del sueño, y en unos meses evoluciona a deterioro cognitivo rápido,
alteraciones cerebelosas, mioclonías generalizadas, alteraciones visuales y por último coma. La
degeneración espongiforme (por vacuolización del neuropilo neuronal) afecta a cortex cerebral y
cerebeloso principalmente.
En la década de los noventa ha sido descrita una nueva variante en el Reino Unido, cuya patogenia
está ligada a una epidemia de Encefalopatía espongiforme bovina que tuvo su origen en el cambio
en los procesos de elaboración de los piensos con los que se alimentaba el ganado vacuno, para los
que se aprovechaban harinas elaboradas con despojos procedentes de ovejas (ganado en el cual otra
enfermedad priónica, el scrapie, es endémica desde hace más de doscientos años). Esta nueva
variante humana tiene características clínicas y anatomopatológicas que la diferencian de la forma
clásica y se resumen en la Tabla 2. Como consecuencia de tales desajustes en la alimentación de
ganado, parece haberse producido un salto del Scrapie al ganado vacuno, y de éste a la especie
humana.
La investigación de esta nueva variante coincide con el desarrollo por Prusiner de los experimentos
y teoría sobre el mecanismo patógeno de las enfermedades priónicas en las últimas dos décadas.
Los priones anómalos (PrPsc) serían absorbidos a través de las placas de Peyer.. Viajarían portados
por el tejido linfoide o a través de las fibras nerviosas, alcanzando el tejido nervioso. Queda por
determinar la existencia de un factor proteico (o de otra naturaleza, eg. Virinos) que presenten al
prión anómalo ante el normal, y faciliten el cambio de conformación. Explicaría quizás los diferentes
fenotipos clínicos.
Consideraciones epidemiológicas
Con respecto a los problemas que pueda suponer el salto interespecies de la EEB y la aparición de
casos de nueva variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob hay que señalar en primer lugar que en
el momento álgido de epidemia de EEB (segunda mitad de la década de los 90) se identificaron
medio centenar de casos en humanos; y la eliminación de los piensos de origen animal en la
alimentación del ganado significó una drástica disminución de los casos en animales (de decenas de
miles, a solo 180 en el año 2000) y en humanos (un solo caso en el año 2000), bien que solo en el
Reino Unido, que ha sido el país en el que se ha cumplido de manera estricta las recomendaciones
de los comités de expertos.
De los experimentos llevados a cabo en animales también se deduce que: La dosis infecciosa
inerespecies es mayor que la intraespecie, salvo algunas excepciones. Cuando una especie ha sido
infectada con una EET de una especie diferente, luego puede transmitir la enfermedad a especies que
la original no podía, y con una dosis infecciosa distinta. Una vez infectada una especie, la dosis
necesria para infectar a otros congéneres disminuye. La histopatología en un animal infectado por
otra especie es diferente que si el “contagio” es intraespecie. El periodo de incubación en el contagio
interespecies es mucho mayor que intraespecies.
La tasa de infección dentro de los rebaños de ganado vacuno es inferior al 3%. Y no se ha
demostrado infección en animales alimentados con placenta de infectados. Los tejidos con una alta
tasa de infectividad son el nervioso y las estructuras linfoides. Tampoco se ha demostrado transmisión
vertical madre-hijos, ni padre-hijos a través del semen. Los pollos no se han demostrado susceptibles al
contagio por vía oral, ni parenteral. Los cerdos no parecen susceptibles a la trasmisión oral, aunque
si intratecal.
Estamos pues ante un desafío en cuanto a desentrañar por completo la patogenia de estas
enfermedades y su tratamiento. Y también ante un reto epidemiológico en cuanto a las medidas más
eficaces para detener el salto interespecies. Pero el estado actual de nuestros conocimientos y la
evolución de la incidencia de estas enfermedades no apuntan a un desastre ecológico, como el
producido por otras pandemias actuales como el SIDA, la malaria, o el rebrote de las enfermedades
tuberculosas.
Tabla 1: Enfermedades producidas por priones A. Humanas
B. Animales
| Tabla 2: diferencias entre la enfermedad de Creutzfeldt y la nueva variante
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