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COMUNICACIONES ORALES |
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1. ENCEFALOPATÍA
NECROTIZANTE AGUDA INFANTIL
San Millán B1, Teijeira S1, Penín C2,
García JL2, Navarro C1
Complejo Hospitalario Universitario de Vigo1-
Meixoeiro; Complejo Hospitalario de Orense2
INTRODUCCIÓN
La encefalopatía necrotizante aguda de la infancia es una
enfermedad infrecuente, de etiología desconocida, que aparece entre los 6 y 18
meses, preferentemente en países orientales. Tras cuadros febriles inespecíficos
se produce deterioro neurológico rápidamente progresivo, convulsiones e incluso
coma y muerte hasta en un 65% de los casos. En España hay dos casos descritos
sin estudio necrópsico. Presentamos un caso con estudio postmortem.
CASO CLÍNICO
Niña de 15 meses con fiebre, vómitos y diarrea de 24h de
evolución, que sufre un rápido deterioro neurológico con posturas de
descerebración, espasticidad, midriasis e insuficiencia respiratoria. Las
pruebas analíticas y de neuroimagen resultaron inespecíficas. El deterioro fue
progresivo y la paciente entró en coma, falleciendo a las 36 horas.
RESULTADOS
El encéfalo presentaba gran edema y congestión vascular,
colapso ventricular, reblandecimiento y coloración parda en ambos tálamos,
núcleo caudado, cerebelo y tronco. Histológicamente correspondía a necrosis y
proliferación vascular, sin signos inflamatorios.
CONCLUSIONES
La encefalopatía necrotizante aguda de la infancia debe
sospecharse en niños con pérdida de conciencia o convulsiones intratables de
instauración aguda, tras un proceso viral. La mayoría de los casos han sido
descritos en países orientales, aunque la reciente detección de casos en
occidente hace suponer que esta enfermedad está infradiagnosticada.
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2.
ENCEFALOPATÍA LÍMBICA
AUTOINMUNE ASOCIADA A ANTICUERPOS FRENTE A CANALES DE POTASIO
García Antelo MJ, Cuy Núñez A, Gestoso Doporto L, López Díaz
LM, Cardoso Calo N, Seoane Dopico MM1 Marín Sánchez M.
Servicio de Neurología, 1Sección de
Neurorradiología. CHU Juan Canalejo. A Coruña.
INTRODUCCIÓN
La encefalopatía límbica
autoinmune por Anticuerpos (Ac.) frente a canales de potasio es una entidad de
reciente descripción. A diferencia de la encefalitis límbica paraneoplásica, no
se suele asociar a neoplasias.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente de 51 años, sin
antecedentes de interés, que comenzó con un cuadro subagudo de pérdida de
memoria, estado confusional y fabulación continua, que impresionaba de
psiquiátrico. El resto de la exploración neurológica fue anodina. En su
evolución presentó dos crisis comiciales generalizadas. Toda la analítica
practicada fue normal con excepción de hiponatremia en varias determinaciones.
LCR normal. Resonancia cerebral normal. Anticuerpos antineuronales en LCR:
sugestiva de presencia de Ac. frente a canales de potasio. Una segunda
resonancia en FLAIR demostró hiperseñales en región medial de ambos lóbulos
temporales, ambos hipocampos e ínsulas. Se trató con 6-metilprednisolona I.V.
seguida de prednisona oral. La mejoría fue espectacular, recuperando los
trastornos mnésicos y demás sintomatología.
CONCLUSIONES
Llamamos la atención sobre esta encefalopatía, reversible si
es diagnosticada y tratada con prontitud. Todavía se desconoce el significado de
los Ac. frente a canales de potasio.
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3.
EPIDEMIOLOGÍA DE
LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
EN LA CIUDAD DE LA
CORUÑA
López-Real AM, García
Estévez DA, Ursua-Díaz I1, López Díaz L y Marín Sánchez M.
Servicio de Neurología, Servicio de Medicina Preventiva y
Salud Pública1, CHU Juan Canalejo. A Coruña.
INTRODUCCIÓN
La repercusión socio-sanitaria de
la Esclerosis Múltiple (EM) viene determinada por la importante discapacidad
que genera en pacientes jóvenes y por el alto coste del tratamiento. Los
objetivos de nuestro estudio fueron determinar la prevalencia (P) e
incidencia acumulada (IA) de
EM en La Coruña, así como
conocer el grado de discapacidad de nuestros pacientes.
MÉTODOS
Se
incluyeron casos de EM clínicamente probables y definidos siguiendo los
criterios de Poser, excluyendo los casos importados. Se realizó un estudio
prospectivo del 1-1-2004 al 31-12-2006 para determinar la IA. La fecha de P
fue el 31-12-2006. El censo de La Coruña a 1-1-2006 fue de 243.320
habitantes.
RESULTADOS
Registramos 173 casos a la fecha de prevalencia; con una incidencia de 37
casos en los últimos 3 años. El valor de P fue 71 casos/100.000 habitantes.
IC95% (60,4-81,6). La IA fue 5,1 casos/100.000 habitantes. IC95% (2,24-7,8).
La media de edad al diagnóstico fue de 33.6 ± 11.41 años, con predominio del
sexo femenino (M118:H55). La evolución fue remitente-recurrente en un 80,2%.
El 73,2% eran completamente ambulatorios (EDSS£3.5).
CONCLUSIONES
La IA de
EM en La Coruña es de las mayores comunicadas hasta ahora en España, con una
prevalencia que sitúa a nuestra ciudad como una zona de alto riesgo.
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4.
EPIDEMIOLOGÍA DE LA
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN EL AREA SANITARIA DEL HOSPITAL MEIXOEIRO: UNA
EXPLICACIÓN GENÉTICA
Moreno MJ, Escriche D, Corredera E, Romero J, Maciñeiras JL,
García D, Navarro C1, Orizaola P2, Barros F3
Servicios de Neurología, Neuropatología1 y
Neurofisiología2, Hospital do Meixoeiro de Vigo. Fundación
Pública Galega de Medicina Xenómica3
INTRODUCCIÓN
La incidencia anual de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(ECJ) es 1-1,5/1.000.000 habitantes. La forma esporádica supone el 85-90 %
de todos los casos y la familiar el 10-15%.
PACIENTES Y MÉTODO
Desde el año 1997 realizamos un estudio prospectivo de los
casos incidentes de ECJ probable y definitiva en el área sanitaria del
Hospital Meixoeiro.
RESULTADOS
En el periodo 1997-2006 hemos diagnosticado nueve casos, lo
que supone una tasa de incidencia para nuestra área de 5,4/1.000.000
habitantes/año. El caso 9 de nuestra serie es una ECJ familiar probable
(mutación E200K y familiar directo del caso 3, diagnosticado de ECJ
definitiva). En el caso número 7 (ECJ definitiva) una tía materna falleció
con sospecha clínica de ECJ.
CONCLUSIONES
La alta tasa de incidencia de ECJ en nuestra área podría
explicarse por la existencia de una ECJ familiar asociada a la mutación
E200K. Estos pacientes representan un 22 % de los casos de nuestra serie,
que podría elevarse al 33 % si se confirma la mutación en el caso número 7.
El caso número 9 de nuestra serie es el primer caso en Galicia de ECJ
familiar asociada a la mutación E200K.
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5.
PROBLEMAS DE MEMORIA EN
ACTIVIDADES COTIDIANAS REFERIDAS POR PACIENTES EPILÉPTICOS EN TRATAMIENTO.
ESTUDIO APSIDE
Corredera E1, López MS2, López-González
FJ3, Lustres M4, Pardo J3, Porcel J5,
En representación del Grupo
Investigación del estudio APSIDE
1Serv.
Neurología Hospital Meixoeiro Vigo, 2Serv. Neurología H Juan
Canalejo A Coruña, 3Serv. Neurología H Clínico Universitario
Santiago de Compostela, 4Serv. Neurología C. H. Cristal Piñor
Ourense, 5Biométrica, S. L. Barcelona.
INTRODUCCIÓN
Conocer la percepción de los pacientes sobre su memoria y la
relación con características sociodemográficas, clínicas y de estado
emocional.
MÉTODO
Estudio epidemiológico transversal, en pacientes epilépticos
ambulatorios reclutados por 5 neurólogos de Galicia. Se Completó el
Cuestionario de Eficiencia de Memoria (CEM) y
la Escala Hospitalaria de
Ansiedad y Depresión.
RESULTADOS
Participaron 50 pacientes con una edad media de 43,0 años
(DT=15,4). El 60,0% fueron hombres. El tiempo medio desde el diagnóstico fue
de 17,2 años (DT=13,0) y la frecuencia de crisis durante los últimos 12
meses de 4,8 (DT=12,1). Las crisis parciales supusieron el 55,8% del total
de crisis. El 60,0% de los pacientes estaba en tratamiento en monoterapia.
El 6,0% presentó sintomatología depresiva y el 22,0% ansiosa. La puntuación
media en el CEM fue de 111,9 puntos. Se observaron diferencias
estadísticamente significativas en la puntuación del CEM según el nivel
educativo, el tipo de crisis y la presencia de sintomatología emocional.
CONCLUSIONES
En general, los pacientes refirieron un buen funcionamiento
de la memoria para actividades cotidianas. Un nivel educativo más bajo, la
presencia de crisis parciales y los síntomas emocionales fueron asociados a
una puntuación inferior en el CEM indicando una peor percepción de la
memoria .
Estudio financiado por EISAI Farmacéutica, S. A.
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6.
EPILEPSIA
FÁRMACO-RESISTENTE: RESPUESTA ESPECTACULAR A CIRUGÍA EN UNA DISPLASIA
CORTICAL FOCAL TIPO TAYLOR.
Rodríguez-Osorio X, López-González FJ, Pardo J, Santos D,
Arias-Rivas S, Prieto A1, Peleteiro M2, Eiris, J3,
Noya M.
Servicios de Neurología, 2Neurofisiología, 3Neuropediatría
y 1Neurocirugía del Complejo Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
La displasia cortical focal (DCF) es una causa conocida
aunque infrecuente de epilepsia fármaco-resistente cada vez mejor
diagnosticada debido a los avances en técnicas de neuroimagen. El
diagnóstico definitivo es anátomo-patológico y se ha observado en los
últimos años una buena respuesta al tratamiento neuroquirúrgico.
CASO CLÌNICO
Paciente con elevado número de crisis desde el año de vida,
inicialmente en presencia de fiebre y desde los 7-8 años con unas 20 crisis
diarias sin cuadro febril asociado en su mayoría parciales complejas y
ocasionalmente con generalización secundaria, que fue diagnosticada de DCF
témporo-parieto-occipital derecha tras RM encefálica. Recibió numerosas
combinaciones de antiepilépticos sin eficacia, por lo que se propuso
intervención tras evaluación prequirúrgica con video-EEG, registro EEG con
electrodos subdurales y estudio neuropsicológico. La resección quirúrgica
parieto-occipital derecha consiguió una completa remisión de las crisis y la
anatomía patológica confirmó la existencia de una DCF tipo Taylor con
presencia de células balonizadas.
CONCLUSIONES
Cada vez hay más pacientes diagnosticados de DCF, siendo
actualmente una causa conocida de epilepsia refractaria en los primeros años
de vida en pacientes con desarrollo psicomotor normal. La respuesta clínica
a la intervención quirúrgica es excelente tras una evaluación
prequirúrgica cuidadosa.
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7.
ANÁLISIS DE MUTACIONES EN
PSEN1, PSEN y APP EN PACIENTES CON DEMENCIA FAMILIAR
Sobrido MJ1,
Martinez-Nieto G1, Quintáns B1, Robles A2,
Arias M2, Blanco-Arias P3, Sesar A2, Castro
M4, Carracedo A1, 3
1Fundación
Pública Galega de Medicina Xenómica SERGAS. 2Servicio de
Neurología Hospital Clínico Universitario de Santiago. 3Grupo de
Medicina Xenómica USC. 4Servicio de Neurología, Complejo
Hospitalario de Pontevedra
INTRODUCCIÓN
Mutaciones en el gen de la presenilina 1 (PSEN1) son
responsables del 30-70% de casos de enfermedad de Alzheimer familiar (EAF),
mientras que los encontrados en los genes de presenilina 2 (PSEN2) y
proteína precursora de amiloide (APP) son mucho menos frecuentes.
PACIENTES Y MÉTODOS
46 casos remitidos al laboratorio para análisis genético de
EAF. Se diseñaron primers flanqueantes para amplificar cada uno de los
exones codificantes de PSEN1 y PSEN2, así como exones 16 y 17
de APP. La secuenciación cíclica bidireccional de los fragmentos
amplificados se realizó en un secuenciador automático ABI3730 y el análisis
de los electroferogramas mediante el paquete Staden.
RESULTADOS
En una paciente con demencia juvenil se identificó
la mutación Leu424Val en el exón 12 de PSEN1. Otros dos enfermos mostraron
cambios intrónicos de significado desconocido, no descritos previamente, uno
de nucleótido único c.338+39G>A en el intrón 4 de PSEN1 y una
deleción de 6 pares de bases (AAGTAT) en el intrón 17 de APP.
CONCLUSIONES
La baja frecuencia de mutaciones de EAF en nuestra serie
(2,2% ‑6,5% si se cuentan los cambios intrónicos‑) podría deberse a una
selección de casos poco restrictiva, o a la existencia en Galicia de otros
genes causantes de EAF.
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8.
ATAXIA SENSITIVA FAMILIAR: PRESENTACIÓN DE DOS FAMILIAS.
1Seijo-Martínez M., 2Fontoira Lombos M.,
3Rodríguez
Regal A., 1Aneiros Díaz A.
1 Neurología, Hospital do Salnés, Villagarcía de Arosa. 2
Neurofisiología, Complexo Hospitalario de Pontevedra.
3Neurología, Complexo Hospitalario de Pontevedra
INTRODUCCIÓN
Las ataxias
periféricas son secundarias al déficit propioceptivo por lesión de las
fibras mielinizadas gruesas o su soma neuronal en el ganglio dorsal. Es un
síndrome de amplia heterogeneidad etiopatogenica. Presentamos dos familias
con ataxia sensitiva de aparición tardía y mono-generacional.
MATERIAL y
METODOS
Presentación de dos familias
RESULTADOS
Familia 1:
Cuatro hermanos; dos fallecidos en la 7ª y 9ª década de vida con alteración
crónica de la marcha. Dos hermanos examinados presentan ataxia periférica
progresiva que se inicia a los 40-50 años de edad. El Romberg es positivo
con pseudoatetosis, reducción de sensibilidad propioceptiva y arreflexia
aquilea. Extensos estudios analíticos, genéticos y de neuroimagen son
normales o negativos. La velocidad de conducción (VCN) sensitiva esta
gravemente afectada.
Familia 2: Dos
hermanos, varón de 62 años y mujer de 68 años (otros dos no examinados).
Presentan ataxia periférica progresiva desde la 5ª década con déficit de la
sensibilidad propioceptiva, Romberg positivo y arreflexia aquílea. La
biopsia de nervio destaca perdida grave de fibras mielinizadas. Extensos
estudios, incluyendo biopsia de labio, son normales o negativos. La VCN sensitiva esta gravemente afectada.
CONCLUSION
Esta forma de
ataxia sensitiva periférica familiar y de aparición tardía es muy rara con
pocas descripciones en la literatura. Puede representar una variante
fenotipica de la ataxia de Biemond (SCA 4 ligado al Cr.16).
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9.
CARACTERIZACIÓN CLÍNICA,
PATOLÓGICA Y MOLECULAR DE DOS PACIENTES CON DÉFICIT DE FKRP.
Teijeira S1,
San millan B1, Vieitez I1, Miranda S1,
Fernández JM2, Lòpez VM3, García J4, Romay
A4, Navarro C1
1Servicio
de Anatomía Patológica y Neuropatología. Hospital Meixoeiro. Complexo
Hospitalario Universitario de Vigo. 2Servicio de Neurofisiología
Clínica. Hospital Xeral. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. 3Servicio
de Medicina Interna. Hospital Comarcal de Monforte. 4Servicio de
Pediatría.
Complexo
Hospitalario de Pontevedra
INTRODUCCIÓN
La LGMD2I es una distrofia
de cinturas AR causada por mutaciones en el gen de la FKRP, proteína
implicada en la glicosilación del alfa-distroglicano. El fenotipo clínico
varía, desde formas asintomáticas hasta formas tipo Duchenne. La distrofia
muscular congénita 1C es una enfermedad alélica.
PACIENTES Y MÉTODOS
Caso 1: varón de 17 años que acude a Urgencias con dolor
torácico inespecífico. CK elevada (x20) persistente. EMG miopático.
Caso 2: niña de 13 días con hipotonía generalizada desde el
nacimiento y arreflexia. RMN cerebral normal. CK discretamente elevada. En
ambos casos se realizó biopsia muscular.
RESULTADOS
Caso 1: músculo distrófico con inmunomarcaje normal para
distrofina y proteínas asociadas, y negativo para alfa-distroglicano,
sugestivo de LGMD2I.
Caso 2: músculo
severamente afectado característico de distrofia muscular congénita
merosina-positiva
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10. ATROFIA DE PANTORRILLA SECUNDARIA A MUTACIÓN DE NOVO EN EL
GEN DE LA CAVEOLINA-3
Arias M, Dapena D, Arias-Rivas S, Guijarro M, Pintos E1,
Navarro C2
Servicio de Neurología y Anatomía Patològica1
Hospital Clínico Hospitalario y Servicio de Anatomía Patológica2
del Hospital do Meixoeiro Vigo.
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico preciso de las distrofias musculares es un
objetivo cada vez más alcanzable, lo que significa mejorar el
conocimiento de la evolución de estos padecimientos y también una
oportunidad para establecer un consejo genético adecuado.
CASO CLÍNICO
Un varón de 23 años consultó por atrofia de su pantorrilla
izquierda, cuya instauración no sabía precisar. No tenía antecedentes
familiares destacables. En la exploración, además de la atrofia de dicha
pantorrilla sin debilidad, se apreció pie cavo bilateral.
RESULTADOS
ENMG: patrón miopático en gemelos izquierdos. CK de 450. ECG
y Ecocardiograma: normales. RMN: atrofia de gemelo interno y sustitución
grasa. Análisis genético de distrofina en linfocitos y disferlina en
monocitos: normal. Biopsia muscular: inmunomarcaje para disferlina
disminuido y para caveolina prácticamente ausente. En examen
ultraestructural: material subsarcolemal aumentado con aisladas vesículas
de tamaño entre 1 y 4 micras. Estudio genético: mutación en gen de
caveolina-3, que estaba ausente en progenitores.
CONCLUSIONES
Al variable espectro de las miopatías por mutaciones en el
gen de la caveolina-3 (LGMD1C, miopatía distal, hiperCKemia, muscular
rippling disease) hay que añadir este cuadro de atrofia monomiélica por
mutación adquirida.
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11. LA
NARCOLEPSIA: ¿UN TRASTORNO INFRADIAGNOSTICADO?
Guijarro M, Mourente S1, R. Osorio X, Arias-Rivas
S, Dapena D, Peleteiro M1, Arias M.
Servicios de Neurología y Neurofisiología1 del
Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
La narcolepsia es un trastorno del sueño, clasificado dentro
de la disomnias intrínsecas, que puede cursar con variadas manifestaciones
clínicas. Su prevalencia se calcula entre 20-60/100.000 en USA. En nuestro
medio su frecuencia parece menor, hecho que puede deberse a presentaciones
atípicas y al difícil acceso al estudio polisomnográfico. El caso que
presentamos (video) ilustra este problema.
CASO CLÍNICO
Varón (17
a.) que ingresó por presentar, en el último mes, repetidos episodios de
sensación de mareo y debilidad, con bloqueo del lenguaje, cierre palpebral y
movimientos involuntarios de la cabeza; duraban unos segundos; durante
ellos mantenía intacta la conciencia; a veces se le caían las cosas de la
mano. Tenía astenia, somnolencia diurna, bajo ánimo, fracaso escolar y
pérdida de relaciones sociales. Acudió tres veces a Urgencias (analítica,
TAC, ECG, EEG).
RESULTADOS
Analítica general, TAC cerebral, ECG, ecocardiograma, EEG,
EEG-Holter, RM, LCR resultaron normales. Durante el ingreso tuvo una crisis
de dolor torácico atribuida a ansiedad. Estudio polisomnográfico,
video-EEG y test de latencias múltiples: hallazgos típicos de narcolepsia
con episodios de cataplejía parcial. HLA-DR2: positivo
CONCLUSIONES
La narcolepsia puede tener
una presentación atípica (trastorno emocional y “pseudo-pseudocrisis” en
este caso) Para su diagnóstico puede resultar imprescindible el estudio
polisomnográfico.
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COMUNICACIONES PÓSTER |
13.
OFTALMOPLEJIA Y PLEXITIS
BRAQUIAL COMO COMPLICACIONES DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Arias-Rivas S, Pampón E1, R. Osorio X, Torea A,
Dapena D, Arias M.
Servicios de Neurología y Reumatología1 del
Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
La arteritis de células gigantes es una vasculitis
sistémica que afecta a arterias de mediano y gran calibre. El espectro
clínico de esta entidad es tan amplio que a veces su diagnóstico puede
resultar difícil.
CASO CLÍNICO
Varón (81 años), consulta por cuadro subagudo de
cefalea occipital, fiebre y claudicación mandibular. A los 4 días
desarrolló debilidad proximal de miembro superior derecho y diplopia. En la
exploración presentaba oftalmoplejia bilateral (paresia de III, IV y VI
pares derechos y VI par izquierdo), además de paresia de la musculatura
inervada por el plexo braquial superior derecho.
RESULTADOS
Estudio de laboratorio: VSG de
128 mm en la 1ª hora, anemia
normocítica normocrómica. RM y angio-RM cerebral normales. LCR: normal.
ENMG: denervación en territorios C5 y C6 derechos. Biopsia de arteria
temporal: arteritis de células gigantes. El tratamiento con pulsos de
metilprednisolona (1 gr iv /día /3 días) produjo una rápida mejoría del
cuadro clínico, seguida de pauta descendente de corticoterapia oral. A los 6
meses estaba totalmente asintomático.
CONCLUSIONES
La plexitis braquial y oftalmoplejia son manifestaciones
excepcionales de la arteritis temporal. En estos casos la terapéutica con
metilprednisolona intravenosa puede ser mucho más efectiva que la habitual
pauta de prednisona oral.
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14.
TROMBOSIS VENOSA
INTRACRANEAL ASOCIADA A BUCEO
Bellas P, Giradles BG, Rodríguez M, Piñeiro S, Gómez J,
Gómara S.
Servicio de Neurología Hospital Xeral-Cíes Complexo
Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI)
INTRODUCCIÓN
Las trombosis venosas cerebrales son infrecuentes y,
generalmente difíciles de reconocer. Presentamos un caso con varios hechos
atípicos.
CASO CLÍNICO
Varón de 29 años que mientras practicaba buceo a pulmón,
presentó acúfenos durante 3 horas. A los cuatro días aquejó dolor
laterocervical/occipital izquierdo con irradiación hemicraneal y fiebre (38ºC),
constatándose también miosis y ptosis izquierdos. La RM y angioRM cerebral
identificó sinusitis esfenoidal y trombosis de sistema venoso profundo y de
vena yugular interna izquierdas. Los estudios en LCR y sangre fueron
normales salvo por disminución de linfocitos, leve leucocitosis y aumento de
PCR. Los hemocultivos fueron positivos para Staphilococcus aureus. Con
tratamiento anticoagulante, antibiótico y corticoideo mostró buena respuesta
clínica.
DISCUSIÓN
Nuestro paciente presentó una trombosis intracraneal en
estrecha relación con la práctica de buceo, siendo el primer caso de este
tipo descrito en la literatura. La implicación del buceo como desencadenante
viene avalada por la presencia de sinusitis y la ausencia de otros factores.
El barotraumatismo que representa el buceo podría favorecer la sinusitis y/o
trombosis por los cambios de presión, descritos anteriormente en otros
artículos. Cabe destacar la presentación clínica de nuestro, que
inicialmente hizo sospechar una disección carotídea.
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15.
VASCULITIS PRIMARIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DE PRESENTACIÓN
PSEUDOTUMORAL
Rodríguez M, Sánchez-Herrero J, Glez. Giradles B, Bellas P, Piñeiro S,
Fiaño C1, Rodríguez D2, Gómez-Alonso J.
Servicio de Neurología. 1Servicio de Anatomía
Patológica. 2Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Xeral-Cíes
Complexo Universitario de Vigo.
INTRODUCCIÓN
El
desafío diagnóstico de una vasculitis cerebral primaria aumenta cuando se
presenta en forma de proceso expansivo
CASO
CLÍNICO
Varón de 32 años ingresado en Neurocirugía por cuadro de cefalea nucal,
vómitos, disfasia motora, diplopía y ligera paresia de brazo derecho, de un
mes de evolución.
La TAC
y RM mostraron proceso expansivo frontotemporal izquierdo con extensión a
hemisferio derecho a través del cuerpo calloso, sugiriendo "neoplasia
cerebral de alto grado”. La sintomatología mejoró con dexametasona. Una
biopsia cerebral fue considerada sugestiva de "proceso inflamatorio
desmielinizante intenso".
La PET corporal sólo reveló hipometabolismo en la zona
lesional cerebral. En Neurología se realizaron diversos estudios
(hematológicos, neurofisiológicos, angiográfico y TAC tóraco-abdominal) con
resultado normal. El LCR mostró hiperproteinorraquia y gran aumento de IgG.
Una segunda biopsia cerebral, tres semanas después de retirar corticoides,
condujo al diagnóstico de vasculitis cerebral. Tras agravamiento de la
sintomatología, la reinstauración de prednisona (1mg/kg/día) permitió su
mejoría clínica y radiológica.
CONCLUSIONES
La biopsia cerebral, especialmente sin terapia corticoidea, puede ser
rentable, en casos radiológicamente sugestivos de glioma de alto grado. La
vasculitis cerebral primaria debería incluirse en el diagnóstico diferencial
de los procesos expansivos intracraneales, esencialmente por su buena
respuesta terapéutica.
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16.
ENCEFALOPATÍA
DESMIELINIZANTE RECURRENTE SECUNDARIA A ANGEITIS PRIMARIA DEL SNC: PAPEL
DIAGNÓSTICO DE LA RM-T2*
Torea A, Arias-Rivas S, Osorio X, Guijarro M, Reyes MR1,
Vázquez F2, Dapena D, Arias M.
Servicios de Neurología, Anatomía Patológica1 y
Neuroradiología2 del Complexo Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
La angeítis primaria del SNC (APSNC) afecta a vasos de
pequeño y mediano calibre encefalomedulares y retinocoroideos,
condicionando una polimorfa presentación clínica: infarto, hemorragia,
hemorragia subaracnoidea, seudotumor, desmielinización. En la mayoría de los
casos es preciso recurrir a la biopsia cerebral para confirmar su
diagnóstico.
CASO CLÍNICO
Varón (20
a.) que ingresó por cefalea y cambio de carácter de evolución subaguda.
LCR: 130 c/mm3 (linfos), 0.8 mg/dl de proteínas y leve hipoglucorraquia.
RM: áreas de hiperseñal en T2 y FLAIR en ambos hemisferios. Fue tratado con
metilprednisolona iv, seguida de prednisona oral, con excelente respuesta
clínica y de imagen. Al intentar reducir los esteroides, la clínica
recidivó hasta en cuatro ocasiones, con extensión de las lesiones al
tronco cerebral y cerebelo.
RESULTADOS
La angiografía cerebral resultó normal. En el estudio de RM
eco de gradiente (RM-T2*) se observaron áreas punteadas de hiperseñal
(microhemorragias). La biopsia cerebral estableció el diagnóstico de APSNC.
Se trató con ciclofosfamida iv (pautas mensuales), sin recidiva del cuadro
clínico.
CONCLUSIONES
Ante la sospecha de
APSNC, el estudio habitual de RM debe completarse con RM-T2*, ya que las
microhemorragias pueden ser muy sugestivas de esta entidad. Nuestro caso
confirma la propuesta de H. Ay et al (AJNR 2002).
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17.
Degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada a Linfoma de Hodgkin
Aldrey JM, Macías M, Llaneza M, Abella J, Pérez-Sousa C1,
Santos D, Used MM2, de la Fuente-Fernández R.
Sección de Neurología. 2Servicio de Anatomía
Patológica. CH Arquitecto Marcide - Profesor Novoa Santos. Ferrol. 1Servicio
de Neurología. CH Juan Canalejo. A Coruña.
INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO
La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) con
anticuerpos onconeuronales anti-Tr presenta una elevada tasa de asociación
(90%) a Linfoma de Hodgkin (LH). Se presenta un caso de DCP que precedió al
diagnóstico de LH en más de 3 años.
CASO CLÍNICO Y RESULTADOS
Un varón de 58 años consultó por un síndrome cerebeloso
subagudo. No había antecedentes de exposición a tóxicos ni historia de
ataxia familiar. Aunque se detectaron anticuerpos onconeuronales anti-Tr, el
rastreo periódico mediante TAC tóraco-abdominal y [18F]FDG-PET
fue negativo. El tratamiento repetido con inmunoglobulina humana iv y
plasmaféresis no modificó el curso clínico (Rankin
5 a los 22 meses). Una
adenopatía inguinal detectada a los 43 meses de evolución condujo finalmente
al diagnóstico de LH.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
La DCP anti-Tr(+) constituye
un síndrome pancerebeloso subagudo de rápida progresión que precede al
diagnóstico de LH en el 80% de casos. Aunque el [18F]FDG-PET
suele ser útil en el rastreo de LH, la exploración física sigue siendo un
instrumento crucial para el diagnóstico
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18.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA CON
AFECTACIÓN DESMIELINIZANTE EN LA INFECCIÓN POR VIRUS DE LA
HEPATITIS C ASOCIADA A CRIOGLOBULINEMIA MIXTA.
Santos D, Pardo J, Prieto JM, López-González FJ, Pintos E1,
Viñuela JE2, Tomé S3
Servicios de Neurología, Anatomía Patológica1, Inmunología2
y Hepatología3 Hospital Clínico Universitario Santiago de
Compostela.
INTRODUCCIÓN
La
neuropatía vasculítica es una complicación relativamente frecuente en
pacientes con infección crónica por el VHC asociada a crioglobulinemia mixta
(CM). De forma excepcional, estos pacientes pueden presentar una neuropatía
con afectación desmielinizante.
PACIENTE Y MÉTODO
Varón de 61 años que desarrolló un cuadro de debilidad progresiva y
parestesias dístales en extremidades. En la exploración presentaba
hepatomegalia, lesiones cutáneas púrpuricas, debilidad y atrofia muscular
distal y asimétrica, con hipoestesia en territorio del nervio cubital
derecho e hiperreflexia muscular generalizada.
RESULTADOS
El
estudio electrofisiológico evidenció una neuropatía sensitivomotora
asimétrica, con afectación axonal y desmielinizante. La biopsia de nervio
sural mostró signos de desmielinización sin datos de vasculitis. En los
estudios de laboratorio, se objetivó una CM tipo II, y presencia de
anticuerpos contra el VHC y RNA del virus en suero. Un estudio de RM
cervical mostró datos de mielopatía cervical degenerativa. La biopsia
hepática confirmó la existencia de una hepatitis crónica activa. Tras
tratamiento con interferón alfa y ribavirina se objetivó una mejoría de la
neuropatía periférica.
CONCLUSIONES
La presencia de una
neuropatía periférica con componente desmielinizante en pacientes con
infección crónica por VHC asociada a CM apunta hacia un probable origen
disinmune, no relacionado con vasculitis.
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19.
POLINEUROPATÍA
INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA: ANÁLISIS DE CINCO CASOS
Lema Facal T, Cardoso Calo N, García-Sancho C.
Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario
Juan Canalejo. A Coruña
INTRODUCCIÓN
La CIDP se define
clínicamente como una alteración motora y/o sensitiva, proximal y distal,
que afecta a más de una extremidad, con una evolución de más de dos meses y
arreflexia o hiporreflexia.
PACIENTES Y MÉTODOS
Analizamos cinco variantes de CIDP. Todas cumplen los
criterios diagnósticos propuestos por
la AAN. Se realiza además
analítica completa y RNM cerebral. Los casos analizados son CIDP tipo DADS,
CIDP y afectación del SNC, síndrome de POEMS, neuropatía motora multifocal y
CIDP asociada a parálisis frénica bilateral. Observamos su evolución y
respuesta al tratamiento.
RESULTADOS
La
RNM fue patológica en un caso (lesiones desmielinizantes del
SNC); banda monoclonal IgM en la variante DADS y el síndrome de POEMS;
anti-GM1 en la MMN.
Típicamente aparecen múltiples bloqueos de conducción en
la MMN y afectación de la conducción de ambos nervios
frénicos en la parálisis frénica bilateral. Buena respuesta de MMN a las
inmunoglobulinas
CONCLUSIÓN
Es importante reconocer los distintos fenotipos de CIDP
porque la evolución, pronóstico y respuesta al tratamiento varía en función
del subtipo ante el que nos encontremos.
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20.
ESTUDIO DE
LA AFECTACIÓN
TEMPRANA DE FIBRA FINA POR TERMOTEST CUANTITATIVO EN
LA NEUROPATÍA
DIABÉTICA
Diéguez Varela C, Padrón M, Fernández JM.
Servicio de Neurofisiología Clínica del Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo
INTRODUCCION
La Electroneurografía es una prueba estándar en el
diagnóstico y cuantificación de las polineuropatías. Sin embargo, solo
explora la función de las fibras mielínicas gruesas. Por esta razón se han
venido desarrollando otros métodos para la investigación de las fibras finas
(mielinizadas A- delta y no mielinizadas C). Entre ellos está el QST
(quantitative sensory testing), un método semicuantitativo que permite la
valoración de la hipoestesia y la hiperalgesia de un modo no invasivo e
incruento. En los últimos 25 años se ha utilizado sobre todo para la
evaluación de pacientes con neuropatías dolorosas y en particular en la
diabética.
PACIENTES Y MÉTODOS
El estudio incluye a 20 pacientes estudiados en el CHUVI en
el año 2006 con una edad media de 52 años (29- 75 años) diagnosticados de
Diabetes mellitus (10 pacientes con DMNID y 10 con DMID) con un tiempo de
evolución entre 2 y 40 años. Todos presentaban síntomas de pies quemantes,
adormecimiento o parestesias en extremidades inferiores y un 30% de ellos
tenían reflejos abolidos o hipoactivos e hipoestesia en guante y calcetín.
En todos los pacientes se practicó un estudio ENG completo (ENG motora de
mediano, cubital, peroneal y tibial posterior, incluidas las respuestas F y
neurografía sensitiva de mediano, cubital, peroneal y sural) y así como
termotest cuantitativo en el dorso del pie y en tercio superior de la cara
anterior de la tibia.
RESULTADOS
La ENG fue normal en 14
pacientes (70%) y patológica en tan solo 6 pacientes (30%). Sin embargo, en
el QST, 19 pacientes (95%) mostraron algún tipo de alteración y solo 1 (5%)
fue completamente normal. Los 19 pacientes (95%) mostraron algún tipo de
alteración de la fibras A δ y 12 de ellos (60%) mostraron además alteración
de las fibras C. En los pacientes con menos de 10 años de evolución de la DM
la ENG fue patológica en 11% y el QST en el 89% de los casos. En aquellos
con más de 10 años de evolución la ENG fue patológica en 45% y el QST en
100%.
DISCUSIÓN- CONCLUSIONES
1.La neurografía convencional muestra signos de neuropatía en
el 30% de los pacientes, cifra similar a la encontrada en la literatura.
2.La combinación de ambas técnicas (QST y ENG) proporciona una mayor
sensibilidad diagnóstica en la neuropatía diabética y permite además
documentar la existencia de hiperalgesia en un porcentaje significativo de
pacientes. 3. Estos resultados indican que el QST puede detectar una
disfunción temprana en las fibras finas y monitorizar su evolución.
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21. DEBILIDAD GENERALIZADA EN PACIENTE CON INSUFICIENCIA RENAL
Manso Calderón R, Cacabelos Pérez P, Rivas López MT,
Gámez-Leyva G.
Servicio de Neurología Hospital Clínico de Salamanca
OBJETIVOS
Destacar la hiperpotasemia como una causa poco frecuente,
pero a veces mortal, de parálisis aguda generalizada. Por la forma de
aparición y gravedad del cuadro clínico neurológico puede confundirnos en
ocasiones con un síndrome de Guillain-Barré.
MÉTODOS
Presentamos un varón de 49 años en hemodiálisis periódica
por insuficiencia renal crónica secundaria a poliquistosis hepatorrenal.
Ingresa por cuadro de pérdida de fuerza en las cuatro extremidades con
progresión ascendente que se inició el día anterior. Había presentado los
mismos síntomas en tres ocasiones previas de las que se recuperó de forma
espontánea. No había eventos infecciosos ni vacunaciones recientes; tampoco
refería historia familiar de parálisis. La exploración neurológica mostró
tetraparesia flácida simétrica con arreflexia. No existía compromiso
ventilatorio ni afectación sensitiva o de pares craneales.
RESULTADOS
Análisis: hiperpotasemia grave (8.0 mmol/L) con acidosis
metabólica, urea 50 mg/dl, creatinina 7.3 mg/dl y CPK normal. ECG: complejos
QRS ensanchados. Pruebas de neuroimagen y punción lumbar: normales. Se
procedió al tratamiento urgente de la hiperpotasemia mediante hemodiálisis,
consiguiendo revertir los síntomas neuromusculares. ENMG: normal.
Reinterrogado el paciente, no refería tomar diuréticos, IECAs, trimetoprim,
AINEs o heparina; pero sí cantidad excesiva de alimentos ricos en potasio.
Se recomendó restringir la ingesta de K+ a 40-50 mmol/día.
CONCLUSIONES
En pacientes con insuficiencia renal crónica y debilidad
muscular, es conveniente determinar iones sanguíneos urgentemente con el fin
de instaurar el tratamiento adecuado y evitar complicaciones graves,
cardíacas o neurológicas.
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22.
UTILIDAD DE LA IMAGEN CON EL TRANSPORTADOR DE LA DOPAMINA EN
LOS PARKINSONISMOS
Cardoso Calo N, García
Sancho C, López Real A, Lema Facal T.
Servicio de Neurología.
Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. A Coruña.
INTRODUCCIÓN
Determinar la utilidad clínica del SPECT con FP-CIT en un
subgrupo de pacientes con enfermedad de parkinson de inicio precoz y
parkinsonismos atípicos. Valoramos las imágenes visualmente y el índice de
captación entre áreas cerebrales.
PACIENTES Y MÉTODOS
Se estudian 20 pacientes con trastornos del movimiento, los
diagnósticos clínicos son: Enfermedad de Parkinson de Inicio (EP) antes de
los 45 años (6), Parkinson Plus (PSP) (5) MSA (3), Temblor esencial
(2), Distonía-Parkinson (2), Parkinsonismo Secundario (2). Se realizó
historia clínica, exploración y seguimiento. Escala de Hoehn y Yahr, estudio
de imagen con DAT- SPECT y RMN cerebral.
RESULTADOS
En el grupo de pacientes con EP y Parkinson Plus, el SPECT
resultó positivo con disminución o ausencia de captación del trazador en el
estriado (caudado y putamen), siendo asimétricos en
la EP de inicio y correlacionándose con la severidad de
la EP. En el TE,
Distonía Parkinsonismo y Parkisonismo Secundarío observamos un patrón de
captación estriatal normal.
CONCLUSIONES
El transportador de la dopamina estriatal proporciona
información sobre la integridad de la vía dopaminérgica nigroestriatal
presináptica. Teniendo en cuenta el limitado número de casos, y los falsos
negativos, el diagnóstico clínico inicial no varió con la realización del
DAT-SPECT.
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23.
MIGRAÑA EN RELACIÓN CON
DILATACIÓN DE ESPACIOS DE WIRCHOW ROBIN.
Puy Núñez A, García Antelo MJ, López Real A, Lema Facal T,
Fernández Couto D, Pérez Sousa C, Marín Sánchez M.
Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario
Juan Canalejo. A Coruña.
INTRODUCCIÓN
Los espacios perivasculares dilatados (espacios de
Wirchow-Robin), son normalmente virtuales, ocupados por líquido
intersticial; rodean a las arterias penetrantes y comunican directamente con
el espacio subaracnoideo. Se localizan generalmente en los ganglios de la
base y en la sustancia blanca profunda. Dilatados, plantean el diagnóstico
diferencial con numerosas entidades: infartos lacunares, quistes, neoplasias
y Esclerosis Múltiple.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 51 años, sin antecedentes
de interés, que fue derivada a Neurología por cefaleas con características
de migraña de meses de evolución y mala respuesta a tratamiento. La
exploración general y neurológica fue normal. Una Resonancia Magnética
Cerebral mostró imágenes en hemisferio cerebral izquierdo, subcorticales,
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Se realizaron ecocardiograma,
ecodoppler de troncos supraaórticos, estudio de hipercoagulabilidad,
potenciales evocados trimodales y EEG, que fueron normales. El LCR mostró
IgG de 10.5 mg/dl, sin bandas oligoclonales.
CONCLUSIÓN
Los hallazgos de
la RM en este caso son tan
espectaculares que hicieron sospechar una E. Múltiple. Dado que la clínica
no correspondía con este diagnóstico, se revisó la entidad señalada, y
asociada a veces a migrañas crónicas. Los espacios dilatados no se tratan
salvo que desarrollen estados de compresión, o provoquen hidrocefalia
obstructiva.
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24.
LEUCOENCEFALOPATÍA
POSTERIOR REVERSIBLE: A PROPÓSITO DE UN CASO CLíNICO EN UNA PACIENTE COMO
PRIMER SÍNTOMA DE ECLAMPSIA.
López Díaz LM, Fernández Couto D, Díaz Valiño JL1,
García Antelo MJ, Puy Núñez A, Cardoso Calo N, Marín Sánchez M.
Servicio de Neurología.1Servicio de
Radiodiagnóstico Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo A Coruña.
INTRODUCCIÓN
La leucopatía posterior reversible es una entidad clínica
caracterizada por una encefalopatía aguda e hiperseñal en sustancia blanca
bilateral que desaparecen total o parcialmente en un tiempo variable. Se ha
asociado a eclampsia, encefalopatía hipertensiva y toxicidad farmacológica.
CASO CLÍNICO
Mujer de 37 años, embarazada de 35 semanas, acude a urgencias
por cefalea occipital, hipoacusia, visión borrosa y desorientación
temporo-espacial. En Servicio de Urgencias presenta 2 crisis secundariamente
generalizadas. TA=150/70. A la exploración neurológica se detecta
desorientación temporal, paresia facial central derecha, hiperreflexia
generalizada así como clonias palpebrales derechas. Hemograma y bioquímica
normales. Análisis de orina 500 mg de proteinas. TAC cerebral, hipodensidad
occipital izquierda. RNM, hiperintensidad occipital sugestiva de
leucoencefalopatia posterior reversible. Tras realizarse cesárea y
administrársele sulfato de magnesio el cuadro clínico revirtió completamente
y el RN tras estar las primeras horas con intubación mecánica no presenta
ninguna secuela.
CONCLUSIÓN
Este caso nos enseña como la encefalopatía posterior
reversible puede ser el primer síntoma de eclampsia en una mujer embarazada,
un cuadro muy grave con riesgo vital materno y fetal. Se comentan los datos
fisiopatológicos conocidos hasta la actualidad de esta entidad.
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25.
SÍNDROME CEREBELOSO Y
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Pérez Sousa C, Marey López
J, Lema Facal T, Diaz Valiño JL1, Rey del Corral P.
Servicio de Neurología,
1Sección de Neurorradiología Hospital Clínico Universitario Juan
Canalejo. A Coruña
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades hepáticas
crónicas pueden ocasionar manifestaciones neurológicas sobre todo en fases
avanzadas.
CASO CLÍNICO
Mujer de 54 años
diagnosticada de Cirrosis Biliar Primaria con derivación porto-sistémica en
programa de trasplante hepático y probable Síndrome de Crest. Consulta por
cuadro de 3 meses de evolución de inestabilidad para la marcha, dificultad
en el manejo de extremidades y cambios en el habla. En la exploración
general se encontraron ictericia, ascitis y cambios esclerodermiformes. El
examen neurológico mostró habla disártrica, nistagmus, ataxia de miembros y
de la marcha e hiperreflexia osteotendinosa. El tono era normal y no
presentaba temblor.
RESULTADOS
La RM cerebral evidenció
hiperseñal en T1 en núcleos de la base, en especial pallidum, y mesencéfalo
rostral compatibles con degeneración hepatocerebral adquirida así como áreas
hiperintensas en T2 en sustancia blanca profunda cerebral y cerebelosa.
CONCLUSIONES
La degeneración
hepatocerebral adquirida presenta con frecuencia ataxia aunque en la
literatura revisada son escasas las comunicaciones de hallazgos de lesión
cerebelosa en neuroimagen.
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26.
ICTUS ISQUÉMICO COMO
FORMA DE DÉBUT DE SARCOIDOSIS CARDÍACA.
Iglesias-Gómez S, Pego-Reigosa R, González-Juanatey C1,
Veres-Racamonde A2, Brañas-Fernández FM, Martínez-Vázquez FM,
Piñeiro-Bolaño R, Cortés-Laíño JA.
Sección de Neurología, 1Sección de Cardiología,
2Sección de Neumología Complejo Hospitalario Xeral-Calde Lugo.
INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que
afecta frecuentemente a ganglios linfáticos, pulmón, piel y ojos. La
afectación del sistema nervioso ocurre en un 5% de los casos, siendo las
neuropatías craneales las manifestaciones más frecuentes. La sarcoidosis
cardíaca es sintomática en un 5% de los pacientes presentándose como
insuficiencia cardíaca, bloqueos auriculo-ventriculares, arritmias
ventriculares y muerte súbita. Presentamos un caso de sarcoidosis cardíaca
que debutó como un infarto cerebral.
CASO
CLÍNICO
Mujer de
47 años que ingresa por síndrome vertiginoso y disartria. La RM encefálica
mostró un infarto cerebeloso y el ecocardiograma un aneurisma apical con
trombo mural. La Rx de tórax objetivó un infiltrado, realizándose TC
torácica sugestiva de sarcoidosis pulmonar. La
biopsia transbronquial
mostró una lesión granulomatosa no caseificante. Se diagnosticó de
sarcoidosis con afectación pulmonar y cardíaca y se trató con corticoides y
anticoagulantes orales.
CONCLUSIÓN
Los
eventos cerebrovasculares como forma de presentación de la sarcoidosis
cardíaca son raros y es excepcional que esta consista en un aneurisma
ventricular con trombo mural. El pronóstico de la sarcoidosis cardíaca es
malo, por eso es importante un diagnóstico y tratamiento precoz con
corticoides. En el caso de aneurismas ventriculares es incierto, dada su
rareza.
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